Skip to content

Leczenie niedoboru homozygotycznego białka C i noworodkowego Purpura Fulminans z oczyszczonym koncentratem białka C ad

4 miesiące ago

514 words

Jego punktacja w Apgar wynosiła 10 po 1, 5 i 10 minutach. Po urodzeniu otrzymał doustnie 2 mg witaminy K1. Po 24 godzinach życia wybroczyny pojawiły się na końcach palców prawej ręki i prawej nogi. W ciągu kilku godzin wybroczyny nóg powiększyły się do ciemnoniebieskiego, bolesnego krwiaka. Wobec braku klinicznych i laboratoryjnych objawów zakażenia zaproponowano rozpoznanie zespołu przypominającego piorunujące zapalenie płuc. Odpowiednie wartości laboratoryjne podano w Tabeli 1. Badanie rozmazu krwi ujawniło obecność 1,3% schistocytów, co jest zgodne z typową rozsianą wewnątrznaczyniową koagulacją. Leczenie substytucyjne osoczem ze świeżego mrożenia rozpoczęto po 30 godzinach życia: początkowa dawka wynosiła 20 ml na kilogram masy ciała, a następnie 15 do 20 ml na kilogram co 12 godzin. Gdy koncentrat białka C dostarczono czwartego dnia życia, leczenie zmieniano na 20 U białka C na kilogram co sześć godzin, a dawkę zwiększano w dniu 6 do 40 jednostek na kilogram co sześć godzin i zmniejszano po 14 dniu leczenia. 30 U za kilogram dwa razy dziennie. W dniu 9 do żyły szyjnej wszczepiono stały cewnik Broviaka.
Ryc. 1. Ryc. 1. Okołooperacyjne poziomy aktywności białka C. PC oznacza koncentrat białka C. Zastosowana krew zawierała 37% krwinek czerwonych, 50% osocza i 10% wodorowęglanu sodu, 7,2 jj heparyny na mililitr i 0,62 j. Białka C na mililitr. Ostateczne stężenie aktywności białka C w płynie obiegowym pozaustrojowym wynosiło 1,5 jednostki na mililitr, a heparyny 4,4 jednostki na mililitr.
Skurczowy szmer spowodowany dużą ubytkiem przegrody międzykomorowej i przetrwałością przewodu tętniczego został wykryty w 10. dniu życia. Postępująca niewydolność serca z tachipneą, powiększeniem wątroby, kardiomegalią i nadciśnieniem płucnym rozwinęła się pomimo rosnących dawek naparstnicy i diuretyków, co wymagało operacji otwartego serca w dniu 43. Uszkodzenie przegrody komorowej naprawiono łatą Dacron, a przewód tętniczy został zamknięty . Kuracje podane podczas zabiegu pokazano na rycinie 1. Leczenie koncentratem białka C kontynuowano po operacji w dawce 60 U na kilogram co sześć godzin, aby utrzymać poziom aktywności białka C powyżej 0,6 U na mililitr w pierwszym tygodniu po zabiegu. Dawkę stopniowo zmniejszano do 100 U na kilogram raz dziennie, począwszy od 41. dnia po operacji. Okres pooperacyjny był nieskomplikowany, a pacjent został wypisany na leczenie w domu, gdy miał 3 i pół miesiąca. Został ponownie przyjęty dwa miesiące później z powodu gorączki spowodowanej zakażeniem związanym z cewnikiem związanym z zakrzepicą cewnika i żyły głównej górnej. Następnie był leczony antybiotykami i ciągłym wlewem heparyny (30 do 50 jednostek na kilogram na godzinę), a dzienna dawka koncentratu białka C została zwiększona do 240 jednostek na kilogram. Po trzech tygodniach cewnik musiał zostać wycofany z powodu perforacji. W związku z tym rozpoczęto doustną terapię przeciwzakrzepową, podczas gdy pacjent otrzymał również infuzje z żyły obwodowej koncentratu białka C. Zakres terapeutyczny (Międzynarodowy współczynnik znormalizowany, 3 do 4,5) został osiągnięty po dwóch tygodniach leczenia z 0,12 mg warfaryny (Du Pont, Wilmington, Del.) Na kilogram
[patrz też: mastermedia lublin, cordis poznan, grześ nysa ]

0 thoughts on “Leczenie niedoboru homozygotycznego białka C i noworodkowego Purpura Fulminans z oczyszczonym koncentratem białka C ad”

  1. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: Klinika stomatologiczna[…]

  2. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: integracja sensoryczna[…]