Skip to content

Leczenie niedoboru homozygotycznego białka C i noworodkowego Purpura Fulminans z oczyszczonym koncentratem białka C ad 5

2 miesiące ago

334 words

To odkrycie sprawia, że bardzo mało prawdopodobne jest powiązanie małopłytkowości z problemem kardiologicznym. Zmniejszenie dawki koncentratu białka C z odpowiednim spadkiem aktywności białka C do mniej niż 0,25 U na mililitr spowodowało wzrost poziomów D-dimerów (Fig. 4) i nawrót rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Pomiar poziomów D-dimerów może być zatem przydatnym narzędziem do oceny tej formy leczenia. Zymogen białka C obecny w koncentracie wydaje się być konwertowany do aktywowanego białka C in vivo, co przez ograniczenie wytwarzania trombiny może przerywać aktywację układu hemostatycznego.
Chociaż zakrzepica jest częstym powikłaniem długotrwałego stosowania cewników założonych na stałe, można jedynie spekulować, czy cewnikowi i zakrzepicy żyły głównej można zapobiec dzięki wyższym dawkom białka C.
Wczesne rozpoznanie i odpowiednia terapia koncentratem białka C mogła ratować życie i decydować o zapobieganiu nieodwracalnemu uszkodzeniu narządu u tego pacjenta. Infuzja dużych dawek koncentratu przywracała poziom aktywności białka C do normy w okresie okołooperacyjnym, umożliwiając bezpieczną operację kardiochirurgiczną. Biorąc pod uwagę wady wcześniej dostępnych terapii, wyciągamy wniosek, że wysoce oczyszczony koncentrat białka C jest bezpiecznym i skutecznym lekiem dla niemowląt z ciężkim homozygotycznym niedoborem białka C. W następnej dekadzie terapia genowa może stać się praktyczną alternatywą dla długotrwałego leczenia.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Jesteśmy wdzięczni Pani Kathryn Nelson za redakcję rękopisu.
Author Affiliations
Z Laboratorium Hematologii (M. Dreyfus, FB, GT) i Oddziału Intensywnej Terapii Noworodkowej (JFM, M. Dehan), Hôpital A. Bécl.re, Clamart, Francja; Departament Chirurgii, Hôpital M. Lannelongue, Le Plessis Robinson, Francja (CP); i Immuno, Wiedeń, Austria (HPS). Zwróć się z prośbą o przedruk do Dr. Dreyfusa w Laboratorium Hematologii, Hôpital A. Bécl.re, 157, rue de la Porte de Trivaux, F-92141 Clamart, Francja.
Dr Schwarz jest pracownikiem Immuno AG, producenta koncentratu białkowego C.

[hasła pokrewne: wamed zgierz, skała osadowa krzyżówka, duphaston ulotka ]

0 thoughts on “Leczenie niedoboru homozygotycznego białka C i noworodkowego Purpura Fulminans z oczyszczonym koncentratem białka C ad 5”